فیبروز سیستیک (CF)
فیبروز کیستیک عبارت است از یک بیماری ارثی در غدد تولیدکننده مخاط و سایر غدد برون ریز بدن. در اثر این بیماری، راه های هوایی در ریه ها دچار انسداد می شوند و لوزالعمده نمی تواند آنزیم های ضروری برای هضم چربی ها را به درون رودهها ترشح کند.
علت بیماری
نوزاد از بدو تولد این بیماری را از پدر و مادر خود به ارث می برد. اگر پدر و مادر هر دو سالم باشند اما هر یک از آنها حامل یک ژن معیوب فیبروز کیستی باشند هر فرزندی را که مادر حامله شود ۲۵درصد شانس به ارث بردن هر دو ژن معیوب و در نتیجه ابتلاء به فیبروز کیستی را دارد علت اصلی این بیماری، نقص در ژن کدکننده پروتئین RTFC است .
علایم ناشی از بیماری
ترشحات غیر طبیعی از علایم اصلی این اختلال است که شدیدترین اثر آن در سیستم تنفسی است که موکوس چسبنده ای به صورت غیر طبیعی راه های طبیعی هوایی را مسدود می کند. مژک هایی که نایژه ها را مفروش می کنند به آسانی نمی توانند موکوس را بر دارند بنابراین به محیطی برای رشد باکتری های خطرناک تبدیل می شوند.
روش تشخیص
اگر چه آزمایشهای ساده ای روی خون و مدفوع نوزادان می توان انجام داد اما آزمایش قطعی برای فیبروز کیستی تست عرق می باشد زیرا میزان نمک عرق در این بیماران بالا است در مورد برادران و خواهران فرد مبتلا و در نوزادانی که دچار مراحل عود کننده ذات الریه هستند و دچار توقف رشد شده اند نیز این آزمایش انجام میگیرد.
درمان
درمان های کنونی برای سیستیک فیبروزیس( CF)عموما جهت تسکین علایم بیماران هستند. آنتی بیوتیک ها برای کنترل عفونتهای باکتریایی مورد استفاده قرار می گیرند. دارو درمانی در این بیماران شامل موارد زیر است:
- آنتی بیوتیک ها به منظور پیشگیری از عفونت استفاده می شوند .
- داروهای گشاد کننده برونش برای باز نگه داشتن مسیرهای تنفسی استفاده میشود.
- از کورتون ها به منظور کاهش التهاب در سیستم تنفسی استفاده میگردد.
- برحسب نیاز از آنزیمهای پانکراس (لوزالمعده) برای کاهش مشکلات گوارشی استفاده میشود.
- مکمل های ویتامین های محلول در چربی برای بیمار تجویز میشود که معمولا به صورت روزانه مصرف میشود.
مراقبت های لازم
- رویکرد تیمی برای کمک به مراقبت از کودک
- درمانگر تنفسی، پرستار، متخصص تغذیه، فیریوتراپ ،مشاور، مددکار اجتماعی
- تخلیه روزانه مخاط ریه ها با تغییر وضعیت بدن و نیز ضربه زدن به قفسه سینه برای تکان دادن و نرم کردن تکه های مخاطی چسبناک، در بهبود علایم ظاهری بیمار مؤثر خواهد بود .
- هر گاه کودک علایم تنفسی دارد ،از دستگاه بخور استفاده کنید. رطوبت به ناز ک کردن مخاط کمک می کند و بنابراین مخاط راحت تر با سرفه خارج می شود. دستگاه بخور را هر روز تمیز کنید .
- واکسیناسیون کودک خود را به روز نگاه دارید. کودک باید واکسن آنفلوانزا نیز دریافت کند .
- کودک خود را تشویق کنید تا زندگی طبیعی و فعال داشته باشد .
- پیوند ریه نیز تدریجاً به جرگه روشهای درمانی پیوسته است.